Život s rijetkim sindromom koji su dijagnosticirali i Bieberu: ‘Kapak doslovno lijepim da bih mogao spavati...‘

Matt Carney, kazališni menadžer koji živi u engleskom gradu Bedfordu, bio je na radnom mjestu kada je prije pet godina doživio prvi u nizu tajanstvenih simptoma.

- Upravo smo započeli s izvođenjem predstave Hairspray, i gotovo s prvim taktom uvertire počela je intenzivna bol u uhu, neusporedivo snažnija od sve boli koje sam ikad osjetio u tom dijelu tijela - prisjeća se Carney u razgovoru za Guardian.

Lijekovi protiv bolova nisu nikakva imali učinka, a kad se kasnije vozio kući, lice mu je prožeo čudan osjećaj koji nije znao kako opisati. U roku od dva dana, kako kaže, "desna strana lica ostala mi je potpuno paralizirana".

Bieber osvjestio javnost

Svatko tko je vidio tu vijest moguće da bi ispravno pretpostavio da je Carney žrtva Ramsay Hunt sindroma. I to zahvaljući tome što se za sindrom nešto ranije, možda i po prvi puta u mianstream medijima, pročulo ponajprije zahvaljujući Instagram objavi Justina Biebera.

U kratkom videu Bieber je demonstrirao da se može smiješiti, trzati nosnicama i treptati isključivo na jednoj strani lica. Prije Bieberove objave, sindrom je bio malo poznat - čak se i ne spominje na službenim web stranicama britanskog ministarstva zdravstva. Ramsay Hunt sindrom se najčešće pogrešno dijagnosticirao kao Bellova paraliza, koja se također manifestira kao paraliza jedne strane lice. Pogrešna dijagnoza rezultira time da pacijenti odmah ne dobiju antivirusne lijekove, koji ako se konzumiraju unutar prva 72 sata simptoma, pacijente mogu spasiti od kroničnih simptoma koji im kasnije uvelike otežavaju život.

Za Carneyja, koji sada ima 33 godine, najgore je bilo što nije mogao treptati.

- Morao sam stavljati kapi u oko svakih 20 minuta kako bih spriječio isušivanje. Kapak sam morao doslovno zalijepiti da bih mogao spavati - prisjeća se Carney, te dodaje kako bi da je odmah dobio antivirusne lijekove, vjerojatno u potpunosti izbjegao paralizu.

Nakon početne dijagnoze Bellove paralize, Carney je tek četvrti dan imao napadaje, pa je otišao u bolnicu, gdje mu je konačno dijagnosticiran Ramsay Huntov sindrom. Prekasno za antivirusne lijekove.

Stres je okidač

Charles Nduka, plastični kirurg u bolnici Queen Victoria u East Grinsteadu, West Sussex, i bolnici Guy's and St Thomas' u Londonu, osnovao je dobrotvornu organizaciju Facial Plsy UK 2012. kako bi podigao svijest o stanju s kojim se njegovo osoblje često susreće. Iako je teško dobiti točne podatke jer je pogrešna dijagnoza česta. Prijavljena incidencija Bellove paralize je 20-30 na 100.000 ljudi, a za Ramsay Huntov sindrom je oko pet slučajeva na 100.000.

Nduka pak procjenjuje da u Ujedinjenom Kraljevstvu ima oko 25.000 novih slučajeva Ramsay Hunt sindroma godišnje, od koji bi trećina oboljelih mogli cijeli život imati kronične simptome. Ironija je, što je i Nduka i sam obolio od tog sindroma tijekom stresnog razdoblja borbe protiv Covida 19. Na sreću, postavio je ispravnu dijagnozu i na vrijeme primio antivirusne lijekove.

Ramsay Hunt sindrom uzrokuje virus varicella zoster, jedan od devet poznatih herpes virusa koji inficiraju ljude. Uzrokuje vodene kozice koje obično pogađaju djecu i mlade odrasle osobe, te šindre u odraslih. Nakon napadaja on miruje u tijelu – u slučaju Ramsay Huntovog sindroma, u živčanim stanicama.

-To je, u biti, infekcija šindre koja zahvaća facijalni živac nakon što se aktivira uspavani virus, onda kada je vaš imunološki sustav oslabljen. Pacijenti koji od njega obole ranije su pretrpjeli neki i fizički ili emocionalni stres, kao što su rak, kemoterapija, imunoterapija, selidba ili stres na radnom mjestu- objašnjava Nduka.

Za razliku od iznenadne pojave moždanog udara, paraliza lica se razvija postupno. Ključni simptomi zbog kojih se Ramsay Huntov sindrom razlikuje od Bellove paralize su, napominje Nduka, bol u uhu, licu ili glavi, osip ili mjehuri – često bolni – u ili oko uha, vlasišta, linije kose ili unutar usta, promijenjen okus na polovica jezika, gubitak sluha ili tinitus na zahvaćenoj strani i vrtoglavica ili vrtoglavica. Ponekad, međutim, osip može biti skriven unutar organa, a prva se pojavljuje paraliza lica, što znači da čak i ako je liječnik upoznat sa sindromom, može zanemariti tu dijagnozu. Zbog toga Nduka potiče liječenje svake nove paralize lica antivirusnim lijekovima – za koje kaže da su jeftini i imaju vrlo malo nuspojava.

Oba oblika iznenadne paralize lica - Bell's i Ramsay Hunt - također se liječe steroidima.

- Facijalni živac prolazi kroz koštani tunel u lubanji, tako da ako se upali, on neće nateknuti, već će prekinuti vlastitu opskrbu krvlju i prestati raditi. Steroidi su tu kako bi smanjili upalu i stoga smanjuju oticanje i omogućuju da se živac oporavi ranije. Rano liječenje antivirusnim lijekovima i steroidima povećava stope oporavka u slučajevima Ramsay Hunt sindroma s oko 50% na oko 70%. "Ako pacijenti ne budu hitno liječeni kombinacijom steroida i antivirusnih lijekova pitanje je hoće li se ikad u potpunosti oporaviti - zaključuje Nduka.

Pogrešna dijagnoza

Jedna od osoba koja će možda cijeli život patiti zbog pogrešne dijagnoze je Britanka Deborah Lack. Prošlo je devet godina otkako joj je Ramsay Hunt sindrom pogrešno dijagnosticiran kao Bellova paraliza. Sada ima 42 godine, još uvijek joj zuji u ušima i nakon četiri godina nema poboljšanja u pokretima lica.

Osim injekcija botoksa, medicinsko osoblje ne zna kako više pomoći Deborah. Sljedeći korak, mogla bi biti operacija, kojom bi živce iz jednog dijela tijela relocirali u lice kako bi pokušali ponovno pokrenuti oko i vratiti osmijeh. No jamstva da će operacija uspjeti nema.

Lack je nekada vodila školu plesa, ali je odustala od te karijere nakon što je oboljela.

- Radila sam s djecom, a djeca su iskrena. Neprestano me ispituju: što nije u redu s tvojim licem? Zašto imaš napeto lice? Zašto je jedno oko manje od drugog? Nisam mogla to više podnijeti - otkrila je Lack.

- Kada sam u mirovanju, kad nisam umorna ili pod stresom, vjerojatno ne biste ni primijetili da mi je lice paralizirano. Čak sam naučila kako čupati obrve na drugačiji način kako bih bila sigurna da su mi u ravnini. Ne mogu čak ni napućiti usne - dodaje.

Nduka upozorava da stanje može dovesti do sljepoće na zahvaćeno oko, a dugotrajni simptomi mogu imati ozbiljne posljedice na mentalno zdravlje.

Rehabilitacija lica može uključivati ​​kombinaciju pristupa, "kao što su neuromuskularna prekvalifikacija, biofeedback trening – tj. ponovno učenje kako osjetiti lice. No riječ je o procesu koji zahtijeva puno vremena i strpljenja.

Operacija kapaka radi Ramsay Hunt sindroma

Dr P. Marazzi/Sciencephoto/Profimedia

- Ako terapija nije bila dovoljno uspješna, opcija je kirurški zahvat – na primjer, opterećenje kapka platinom kako bi se pravilno zatvorio... - kaže Nduka.

Carney se pak smatra sretnim što je uspio "vratiti svoje lice". Nakon dva-tri mjeseca, kaže, "ono se počelo se vraćati samo od sebe, ali sam tada shvatio da mi se na licu još oduvijek događaju neki čudni tikovi i primjećujem ukočenost mišića."

Uputili su ga specijalistu fizioterapije koji mu je pomogao, ali neke čudnovate pojave još uvijek su prisutne. Primjerice, ako zatvori lijevo oko, desna mu se obrva sama podigne, a ako se smije onda mi se desno oko malo zatvori. Ako pak zakašlje desno oko mu zasuzi.

- Da sam u prvih 72 sata dobio antivirusne lijekove, možda bih u potpunosti izbjegao paralizu. Žalosno je što smo morali čekati Justina Biebera da bismo skrenuli pažnju javnosti na ovaj sindrom - zaključuje za Guardian, Matt Carney.